多系统萎缩症（多系统萎缩，是一种病因不明的疾病）
多系统萎缩(多系统萎缩，一种病因不明的疾病)
多系统萎缩是一种病因不明的疾病，好发于中老年人。这是一种罕见的神经系统疾病，通常涉及锥体外系、锥体系统和小脑。常出现进行性自主神经功能障碍，如尿频、尿急、尿失禁，并伴有帕金森病，如运动迟缓、小脑性共济失调。步态不稳是主要的临床症状。目前该病没有很好的治疗方法，预后也不错。
1.多系统萎缩的病因尚不清楚，可能与环境因素和遗传因素有关，是在共同作用下发生的。
1.少突胶质细胞的胞质包涵体
少突胶质细胞的胞质包涵体是MSA的主要组织学特征。通常，少突胶质细胞在一些发病机制中起重要作用。如果用聚丙烯酰胺凝胶电泳，可以分离出少突胶质细胞的胞质包涵体，包括α-突触核蛋白、微管蛋白和泛素。这些蛋白属于细胞骨架蛋白，MSA是α-突触核蛋白的基因突变，会导致α-突触核蛋白。
2.神经元凋亡
有人认为其发病机制与神经元凋亡有关。通常神经系统会发生神经元死亡，即坏死和凋亡。凋亡发生时，细胞膜会保持完整，也就是说细胞体积会变小。事实上，在结构和形状上有一些细胞器，溶酶体成分会被保留下来，核染色质会被浓缩，内源性核酸内切酶会被激活，导致DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。
二、多系统萎缩早期会出现异常症状，但严重程度不同，会呈现进行性加重。
(一)帕金森症状
MSA患者早期会出现肌张力增高，动作迟缓，或两侧同时受到影响。然而，严重程度各不相同，如缺乏表情，蒙面的脸，齿轮样肌肉紧张度增加。但是震颤比较少见，尤其是静态震颤。早期常出现异常姿势步态，行走时躯干会向前冲，上肢摆动较少。而且患者容易跌倒，少部分患者会出现肌张力障碍症状，即吞咽困难。
(2)小脑性共济失调症状
往往出现较晚，仅有5%的患者以小脑共济失调症状开始。常见症状包括进行性加重的步态异常、患者易向两侧跌倒、故意震颤等。
(3)自主神经功能紊乱的症状
大多数MSA患者都有不同程度的症状，属于自身神经功能不全。通常，典型症状如下:
1、泌尿生殖系统功能障碍
MSA患者早期出现尿频、尿急或夜尿增多。这些都是排尿困难的症状。尿潴留常发生在疾病晚期。男性患者会出现勃起困难，但这种症状在中老年男性中往往被忽视。
2.心血管系统功能障碍
患者会出现血管反射功能障碍，尤其表现为直立性低血压。症状与姿势的改变有关，会出现头晕、眼花、面色苍白等症状。病情严重的患者会反复晕厥发作。
3.其他自主神经功能障碍
MSA患者会出现排汗障碍，表现为全身无汗、少汗或夜间多汗。有些患者会出现呼吸系统症状，如打鼾、吸气性喘息和睡眠呼吸暂停。
4.睡眠障碍
睡眠障碍在MSA患者中较为常见，表现为睡眠碎片和白天过度嗜睡。现在，研究表明RBD是MSA患者的早期症状。通常，从出现RBD到出现运动障碍症状和自主神经症状至少需要15年。这时，有些学者会提出RBD是MSA的预警信号或红旗信号。对早期RBD的认识通常有助于疾病的早期诊断和预后。
5.自主神经功能紊乱的其他症状。
包括手脚发冷、口干、瞳孔调节异常。
(4)其他临床表现。
它会表现出锥体系统的症状，如四肢无力、肌张力增高和反射亢进等。当症状涉及脊髓时，会出现四肢肌肉萎缩、肌束震颤和反射消失等。少数患者会出现抑郁、焦虑等异常症状，认知功能障碍。
(5)其他症状。
早期姿势异常、肢体痉挛、声带麻痹等。可能发生，部分患者可能表现为冷漠、抑郁，甚至抑郁，认知功能会逐渐下降。
(6)并发症
1.尿路感染
自主神经障碍可引起尿频、尿急、尿失禁等泌尿系统症状，还可增加尿路感染，其中下尿路感染是该病的主要死亡原因。
2、头部或身体外伤
还有小脑锥体束的症状，如步态共济失调，肢体动作不协调等，容易导致患者跌倒，并导致头部或全身外伤。
3.痴呆
可能与胶质细胞中α-突触核蛋白的聚集密切相关，α-突触核蛋白是路易体的主要成分，某些帕金森病和路易体痴呆可出现路易体。
5.深静脉血栓
因为活动受限，长时间卧床会出现深静脉血栓。
第三，多系统萎缩的病因不明确，目前没有特效疗法，需要对症治疗。
(1)治疗周期
多系统萎缩患者需要长期持续治疗，无法治愈。
(2)药物治疗
1.左旋多巴胺
针对帕金森病样运动障碍，但反应还是差。需要单胺氧化酶抑制剂和多巴胺受体激动剂，但疗效仍然有限。
2.α1受体激动剂
例如盐酸米多君和屈昔多巴可以提高收缩压，然后改善头晕，还可以治疗尿失禁。
3.昔多芬
男性勃起障碍患者可以经常使用。不良症状主要是消化不良、腹泻、口干。
4.奥昔布宁、米拉贝隆等
主要针对排尿功能受损，进而用于尿失禁、尿急、尿频等症状，常见不良反应为头痛、乏力、口干。
结论:多系统萎缩患者在日常生活中需要注意安全防护，以补充和避免误吸、跌倒等情况的发生。他们需要注意清洁卫生，配合理疗，从而缓解症状，进而保持舒适的心情。多系统萎缩患者需要注意平时的饮食，适当服用维生素，多吃富含蛋白质的食物，以补充能量消耗。
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